Ehlers-Danlos Syndróm

Ehlers-Danlos syndróm (EDS) patrí medzi skupinu dedičných ochorení spojivových tkanív. Spojivové tkanivo je jedno zo 4 základných tkanív v ľudskom tele. Pre zjednodušené porozumenie sa aj v zahraničnej literatúre často prirovnáva k "lepidlu", ktorého úlohou je držať v tele všetko pokope. V ľudskom tele sa nachádza všade: v kostiach, v chrupavkách, šľachách, väzive, koži, orgánoch, krvi, lymfe a aj medzi orgánmi a ich okolitými štruktúrami. Dodáva im potrebnú stabilitu, oporu, prepojenie a ochranu medzi nimi.

Ehlers-Danlos syndróm (EDS) sa delí na 14 doteraz známych podtypov. Každý typ má svoje charakteristické znaky a príznaky, ale zároveň sa niektoré prelínajú a môžu sa vyskytovať vo všetkých typoch. Avšak, pacienti nemusia vždy mať všetky známe charakteristické príznaky daného typu a môžu mať aj príznaky iného typu alebo aj úplné iné, doteraz v odbornej literatúre nepopísané príznaky. Veda, výskum a medicína postupne odhaľuje nové poznatky.

Do skupiny dedičných ochorení spojivových tkanív patria okrem Ehlers-Danlos syndrómu (EDS) aj:
Mnoho znakov a príznakov sa prelína aj medzi týmito ďalšími typmi.

Zatiaľ čo zvyšné typy EDS a ostatné typy ochorení spojivových tkanív sú zriedkavé, hypermobilný typ EDS (hEDS) a Syndróm hypermobility (HSD) sú celkom časté. Prevalencia vo všeobecnej populácii sa odhaduje až na 1 z 500 ľudí. Je však dôležité poznamenať, že hEDS a HSD sú ochorenia spektra. Znamená to, že každý pacient je vysoko individuálny a môže mať inú kombináciu ťažkostí a spolu-ochorení a zároveň aj ich závažnosť sa môže líšiť. Preto sa pacienti pohybujú na spektre od minimálnych a život takmer neobmedzujúcich ťažkostí až po život-ohrozujúce komplikácie s výrazne ovplyvnenou celkovou kvalitou života.

Keďže spojivové tkanivo sa nachádza všade v ľudskom tele, ochorenia spojivových tkanív môžu postihnúť ktorékoľvek časti a systémy ľudského tela. Medzi možné komplikácie a spolu-ochorenia patria:
  • muskuloskeletálne
  • dermatologické
  • urogynekologické
  • očné, orálne, mandibulárne
  • kardiovaskulárne a autonómne
  • imunoalergologické
  • gastrointestinálne
  • neurologické
  • a ďaľšie...

Vaskulárne kompresívne syndrómy

Vaskulárne kompresívne syndrómy sú syndrómy, pri ktorých sú cievy v ľudskom tele utláčané inými priľahlými cievami, orgánmi alebo inými štruktúrami alebo aj naopak, kde cievy, orgány alebo iné štruktúry vytvárajú útlaky na cievach. Vaskulárne kompresívne syndrómy sa rozdeľujú medzi abdomino-pelvické, periférne a iné.

Medzi abdomino-pelvické vaskulárne kompresívne syndrómy patria:
  • MALS - Median Arcuate Ligament Syndrome (Dunbar Syndrome)
  • NCS - Left Renal Vein Compression Syndrome (Nutcracker Syndrome)
  • SMAS - Superior Mesenteric Artery Syndrome (Wilkie Syndrome)
  • MTS - Iliac Vein Compression Syndrome (May-Thurner Syndrome)
  • PCS / PVI - Pelvic Congestion Syndrome / Pelvic Venous Insufficiency
  • IVCS - Inferior Vena Cava Syndrome
Medzi periférne vaskulárne kompresívne syndrómy patria:
  • TOS - Thoracic Outlet Syndrome
  • PAES - Popliteal Artery Entrapment Syndrome
Medzi ostatné vaskulárne kompresívne syndrómy patria:
  • Eagle's syndrome
Každý zo syndrómov je charakterizovaný typickými ale aj atypickými príznakmi. Syndrómy sa často vyskytujú viaceré naraz, najmä u pacientov s podkladovým ochorením spojivového tkaniva. Preto je pri diagnostike aj liečbe dôležité dbať na komplexný a detailný postup.

Zopár užitočných zdrojov:
https://www.rodriguezmorata.es/tratamientos-sindrome-nutcracker-may-thurner/?lang=en
https://www.minervamedica.it/en/getfreepdf/c2RDZDdMYkNuUDRTL21BcHl5aEtUQjJPdzVOL1hwbjd0MllUMjh1K1IyVGtaOHZBUHgxbklvZ0RNRHprcnBSbg%253D%253D/R34Y2023N04A0282.pdf

https://www.facebook.com/kakrae
https://www.facebook.com/groups/174279784980073
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9018456/pdf/cureus-0014-00000024251.pdf
https://scholbach.de/de/#gsc.tab=0
https://scholbach.de/wp-content/uploads/2022/02/Surgical-treatment-of-abdominal-compression-syndromes-The-significance-of-hypermobility%E2%80%90related-disorders.pdf
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9131024/pdf/ytac161.pdf


( Na textovom obsahu stránky pracujeme a postupne ho dopĺňame. )